01 

起病特征：看发病是否具有「对称性」

帕金森病的典型特点是症状从一侧肢体开始，缓慢发展至对侧，呈「非对称性」发展。而药物性、代谢性（如 wilson 病）、副肿瘤性帕金森综合征的表现多呈对称性发病。

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 02 

进展速度：看病程的「时间轴」

帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等神经退行性疾病，呈缓慢进展，病程以年来计算。而药物性、副肿瘤性、感染/炎症后帕金森综合征，呈亚急性/快速进展，病程以周或月计算。

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 03 

伴随症状：看伴随症状的「组合」

路易体痴呆多表现为帕金森综合征、认知障碍以及视幻觉；

多系统萎缩则表现为帕金森症状综合征合并严重自主神经功能紊乱；

进行性核上性麻痹则表现为帕金森综合征合并垂直凝视障碍；

皮质基底节变性则表现为帕金森病综合征合并不对称的皮层体征（失用、忽略、肌阵挛）。

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 04 

治疗反应：看左旋多巴制剂的治疗「效果」

帕金森病患者使用左旋多巴制剂后症状通常有明显且持久的改善，而其他类型的帕金森综合征患者对左旋多巴制剂反应往往不佳或效果短暂。

根据上述 4 点，我们可以基本判断患者帕金森综合征的大致类型，但鉴别常见帕金森综合征的疾病仍需掌握以下内容：

➤ 原发性帕金森病

原发性帕金森病，简称为帕金森病（PD），是发生于中老年人群的神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成，导致纹状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。

原发性帕金森病以不对称起病和对左旋多巴反应良好为特点。但需要特别关注非运动症状，如嗅觉减退、快速眼动期睡眠行为障碍（RBD），这些常早于运动症状出现，是重要的预警信号。准确诊断帕金森病，需要掌握支持标准和绝对排除标准以及警示征象，是一个动态随访的过程。

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➤ 药物性帕金森综合征

药源性帕金森综合征（DIP）是指使用可能导致纹状体内多巴胺递质含量减少或使多巴胺受体阻滞的药物后出现的表现为运动障碍、震颤、自主神经功能紊乱等一系列帕金森临床表现的综合征，是继发性帕金森综合征的常见类型。

DIP 通常表现为少动/迟缓和僵直，进展迅速。临床震颤少见，一般表现为双侧上肢的姿势/动作性震颤。老年女性多见；从服药到发病平均时间为 3～4 个月，短者数天、数周，长者可达 1～2 年；发病后病情进展较为迅速，症状常左右对称；常伴有呆滞、抑郁、焦躁等精神症状及静坐不能；症状常为可逆性，一旦终止服用相关药物，多数症状可在几周内减轻，1～3 个月消失，也有持续 1 年者；服用抗帕金森病的药物如左旋多巴很难奏效，抗胆碱能药物治疗有效。

常见引起 DIP 的药物有抗精神病药（氯丙嗪，奋乃静、奥氮平，利培酮）、偏头痛预防药（氟桂利嗪）、止吐药（甲氧氯普胺、多潘立酮）、  降压药（利血平）、抗躁狂药（碳酸锂）、抗癫痫药（丙戊酸钠，苯妥英钠，左乙拉西坦）、  抗心绞痛药（维拉帕米，地尔硫卓）、抗心律失常药（胺碘酮）、抗抑郁药（阿米替林、氟西汀、舍曲林）、抗真菌药（两性霉素 B）。

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➤ 血管性帕金森综合征

血管性帕金森综合征（VP）是一种由脑血管病变引起的帕金森综合征。又称「下半身帕金森综合征」，以双下肢步态障碍为主要表现的帕金森综合征。VP 是一种异质性的帕金森综合征，其发病年龄平均晚于 PD 4～10 年，病程较 PD 短，且男性多于女性，隐匿起病，呈进行性发展。

分为三种类型：

1、卒中后急性或亚急性起病的 VP 亚型：于卒中后急性起病或 1 年内逐渐发病，主要由黑质或黑质纹状体通路病变损伤引起。表现为对侧肢体帕金森综合征的急性或亚急性发作，典型的症状不对称，非进展性，并对多巴胺能药物起反应。

2、最常见的隐匿性起病的 VP 亚型：由皮质下脑白质损害引起，以进展性帕金森综合征多见，伴随显著的姿势不稳、步态损伤，僵硬以下肢为重，存在上运动神经元体征（上肢症状较少出现）、假性延髓性麻痹、皮质脊髓症、吞咽困难、构音障碍、认知和泌尿系统症状以及对多巴胺能药物反应不良。

3、VP 与 PD 或其他神经变性疾病导致的混合重叠的帕金森综合征：存在脑血管疾病的影像学证据，同时在临床诊断标准上符合 PD、弥漫性路易小体病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节综合征。目前，VP 尚无特异性治疗方法。

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➤ 多系统萎缩

多系统萎缩 (MSA) 是一种成年起病的严重的神经系统退行性疾病，临床表现为进展性自主神经功能衰竭和帕金森症状、小脑症状的不同组合，病理生理学以纹状体和橄榄脑桥小脑系统中胶质细胞包涵体形成和神经元丢失为主要表现。分为 MSA-帕金森型 (MSA-P) 和 MSA-小脑型 (MSA-C)，两者之间的区别取决于主要的运动表型，以帕金森样症状为突出表现的为 MSA-P 亚型，以小脑性共济失调症状为突出表现的为 MSA-C 亚型。

➤ 路易体痴呆

路易体痴呆（DLB）是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病（PD）样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。

诊断 DLB 的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响患者的正常的社会和职业功能。有时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会早期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍。

但是，随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。这类患者不仅有动作缓慢，还常有生动的视幻觉和明显的认知波动——时好时坏。他们对某些抗精神病药物特别敏感，小剂量就可能引起严重副作用。治疗上，改善认知功能的药物可能比抗帕金森药物更重要。

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了解了上述常见帕金森综合征的疾病，我们也需要知道以下这些治疗可治的疾病：

➤ 肝豆状核变性（Wilson 病）

肝豆状核变性（HLD）又称 Wilson 病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，其致病基因 ATP7B 编码一种铜转运 P 型 ATP 酶，该基因的致病变异导致 ATP 酶的功能缺陷或丧失，造成胆道排铜障碍。

大量铜蓄积于肝、脑、肾、骨关节、角膜等组织和脏器，患者出现肝脏损害、神经精神表现、肾脏损害、骨关节病及角膜色素环（K-F 环）等表现。

肝脏受累为主要表现的 Wilson 病发病相对较早（> 2 岁就可能发病），神经系统病变常较肝病晚 10 年出现（通常 > 15 岁），女性患者可出现月经失调、不孕或反复流产等。Wilson 病的治疗应遵循早期治疗，终身治疗，终身监测原则。

40 岁以前出现帕金森综合征的患者必须筛查肝豆状核变性（Wilson 病）。Wilson 病是可用药物治疗的遗传代谢性疾病，其长期预后取决于治疗的早晚。#

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➤ 多巴反应性肌张力障碍

多巴反应性肌张力障碍（DRD），是一组好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。

其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。DRD 发病年龄多在 1～12 岁，占儿童肌张力障碍的 10%，少数患者可晚至 50～60 岁。

• 儿童起病者，临床多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动 Babinske 征阳性，语言及智能一般不受累。

• 成人起病者，临床以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75% 患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。多数病程呈进展性，未经治疗者，最终生活不能自理。

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➤ 正常颅压脑积水

正常颅压性脑积水（NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，痴呆只是这种特殊脑积水的一个临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。目前，NPH 被认为是可治性痴呆，脑脊液分流术是公认的有效治疗方法，术后可使 50%～90% 的患者症状得到不同程度的改善。

帕金森综合征的诊疗需要临床医生具备系统的鉴别诊断思维，本文总结了各种帕金森综合征的特点（见表格），有助于临床医生熟悉各类疾病的特征性表现，合理运用辅助检查，最终实现精准诊断和个体化治疗。

表 1 

表 2

表 3 

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参考文献：

(1)中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.

(2)唐北沙，李延峰.《神经变性病学》，人民卫生出版社，2021年9月版.

(3)白浪飞.帕金森综合征的诊治分析[C].2016全国慢性病诊疗论坛论文集.2016:135-136.

原文链接：「帕金森病」和「帕金森综合征」如何区分？3 张表帮你总结好了